Anunturi Stiri de ultima ora
Coordonator medical
Dr. Dana Bucur medic specialist gastroenterologie competenta in ecografie abdominala si endoscopie digestiva. Vezi C.V.

OriginalAuto.ro

Centru national de infrumusetare al autoturismelor

factori favorizanti steatoza hepatica
steatoza hepatica simptome digestive si semne digestive
bolile gastrointestinale
steatoza hepatica metode de investigare
recomandari practice
gastroenteorologie contact
Recomanda acest articol unui prieten

Ciroza biliara primitiva


 

Aceasta afectiune, impreuna cu colangita sclerozanta primitiva face parte dintr-un grup special de boli hepatice ce evolueaza cu colestaza, adica cresterea bilirubinei si a enzimelor specifice (FAL-fosfataza alcalina si GGT-gamaglutamiltranspeptidaza), mecanismul lor de aparitie fiind autoimun.


Ciroza biliara primitiva este predilecta la femei, in jurul varstei de 50 de ani iar caracteristica ei este aparitia colestazei prin afectare imuna doar a cailor biliare intrahepaticemici  (colestaza intrahepatica), caile biliare mari fiind normale.

 

Cauzele ce duc la dezvoltarea acestei boli nu sunt pe deplin lamurite, fiind incriminati o serie de factori (infectii bacteriene sau virale, toxice hepatice sau dezechilibre endocrinologice). Desigur, ca orice boala autoimuna, fondul genetic predispozant este hotarator. \ Trebuie retinut ca ciroza biliara primitiva reprezinta de fapt doar stadiul avansat al bolii hepatice colestatice, initial sunt afectate prin inflamatie caile biliare mici din ficat (interlobulare si septale) , stadiu denumit colangita distructiva supurativa cronica. Ulterior aceste cai dispar, cu dezvoltarea leziunilor la nivelul hepatocitelor (celulele hepatice) tip hepatita, leziuni ce progreseaza prin fibroza extensiva, ajungandu-se in stadiul IV histologic de ciroza biliara primitiva.


Deoarece sunt lezate in primul rand caile biliare, ajungandu-se in cele din urma la ciroza, afectiunea poarta numele de ciroza biliara. Primitiva inseamna ca factorii ce au determinat boala sunt necunoscuti. Exista si ciroza biliara secundara, adica afectarea hepatica prin lezarea cailor biliare s-a produs secundar unei afectiuni cunoscute- stenoze de coledoc, de exemplu.
Deoarece caile mici biliare intrahepatice sunt distruse de reactia autoimuna, bila se acumuleaza in ficat, determinand marirea acestuia (hepatomegalie verde) si trece si in sange, ajungand din torentul circulator in anumite celule ale pielii, de unde coloratia galbena a tegumentului dar si a mucoaselor precum si senzatia de mancarime intensa.


Simptomele de debut ale bolii sunt de obicei slabe, de multe ori nefiind bagate in seama sau sunt trecute cu vederea. Din pacate, daca boala este diagnosticata in stadiul de ciroza, tratamentul si evolutia va fi ca la orice ciroza. Insa daca este diagnosticata in stadiul histologic de colangita sau hepatita, cu tratament adecvat se prelungeste intervalul pana se ajunge la ciroza.
De aceea, trebuie sa fim atenti la orice modificare a starii noastre de sanatate si sa ne prezentam la medic atunci cand observam ca avem simptome care persista si nu putem gasi cauza lor.
Destul de caracteristic cirozei biliare primitive la debut este pruritul (mancarimea de piele) care apare frecvent cu mult timp inainte sa se dezvolte icterul (coloratia in galben). Pacientii se plang si de simptome specifice unei suferinte hepatice: oboseala, jena in dreapta.
 

Ulterior, deoarece bila necesara absorbtiei grasimilor nu mai ajunge in intestin asa cum este normal, lipidele sangvine au nivele crescute si se depun in diferite organe: colesterolul poate ajunge la valori de peste 1000 mg%, depunandu-se pe pleoapa superioara a ochiului (xantom), la marginea irisului (o mica acumulare galbena de grasime denumita xantelasma), la nivelul articulatiilor sau a nervilor precum si in sange, ducand la cresterea vascozitatii acestuia.
Tot datorita lipsei bilei in intestin, nu se absorb nici vitaminele liposolubile (adica cele care au nevoie de saruri biliare pentru a se putea absorbi): A, D, E si K, astfel aparand afectarea oaselor sau a coagularii (inchegarea sangelui).
Nefiind absorbite din intestin in sange, lipidele din alimentatie sunt eliminate din corp prin fecale, sub forma de diaree tip steatoree, adica scaune chitoase, cu picaturi de grasime vizibile. Hipovitaminozele si steatoreea apar destul de rar, dupa ani de evolutie a acestei boli. Osteoporoza este insa frecventa dar nu este cauzata in principal prin lipsa vitaminei D, ci prin excretia la nivel renal crescuta a acesteia.

 


Fiind o boala autoimuna, ciroza biliara primitiva asociaza numeroase alte afectiuni prin acelasi mecanism imun, boli care pot apare anterior cirozei sau dupa aceasta: cel mai frecvent este sindromul Sjogren sau Sicca (evolueaza cu uscaciunea extrema a gurii, ochilor, nasului, pielii, etc), boli de piele (sclerodermia, lupusul, polimiozita), poliartrita reumatoida, boli de tiroida (tiroidita autoimuna), afetari renale, celiachia, rectocolita, anemia Biermer sau hemolitica.


Analizele ce pot orienta diagnosticul spre ciroza biliara primitiva sunt:


1.de sange
- dozarea anticorpilor specifici, denumiti anticorpi anti mitocondriali AMA. Exista 9 tipuri de anticorpi AMA, de la 1 la 9, tipul 2 fiind caracteristic cirozei biliare primitive. AMA nu determina leziunile cailor biliare, ci este doar rezultatul reactiilor autoimune, un marker care ne certifica faptul ca exista aceste tulburari de imunitate. Daca se suspicioneaza o ciroza biliara primitiva se dozeaza AMA prin tehnica imunofluorescentei indirecte si daca titrul este mic sau absent, se poate doza printr-o metoda mai sensibila decat imunofluorescenta, denumita ELISA si care dozeaza titrul de AMA-M2. Caracteristic pentru ciroza biliara primitiva este un titru de AMA > 1/40 dupa ghidurile europene si >1/80 dupa cele americane.
- gama globulinele sunt marite iar din acestea Ig M are titru mare dar este posibil ca si IgG sa fie marite daca exista deja stadiul de ciroza sau un sdr ovwerlap CBP- hepatita autoimuna
- bilirubina totala si directa crescute (in stadiile finale ale bolii ajung si la 40 mg%), FAL si GGT marite, colesterolul crescut iar apoi, in stadiul de ciroza sever decompensata scazut, cand apare si citoliza hepatica (TGP, TGO) severa si albumina scazuta. Citoliza hepatica mare poate apare si in cazul sdr overlap CBP- hepatita autoimuna.


2.imagistic
- ecografia abdominala exclude alta cauza de colestaza (litiaza biliara, obstacol pe coledoc)
- ERCP (vezi metode de investigatie) atunci cand AMA sunt negativi, pentru excluderea colangitei sclerozante primitive, deoarece exista o forma speciala de ciroza biliara primitiva in care AMA nu apar


3.histologic
- punctia biopsie hepatica, care va evidentia in stadiile de debut colangita (leziunile nu sunt uniform distribuite in ficat) iar in stadiul de ciroza modificarile obisnuite din orice ciroza.

Diagnosticul CBP se bazeaza pe prezenta a 2 criterii din 3 :

- AMA cu titru semnificativ

- biopsia hepatica cu aspectul caracteristic de colangita cronica distructiva nesupurativa

-sdr de colestaza cu FAL>2 normalul sau GGT>5 normalul


Din punct de vedere al anticorpilor evidentiati in aceasta boala, exista 3 tipuri serologice de ciroza biliara primitiva:
1.ciroza clasica, cu AMA pozitivi, ce reprezinta majoritatea cazurilor
2.ciroza cu AMA negativi dar in care se gasesc alti anticorpi, cum ar fi ANA (antinucleari) sau ASMA (antifibramusculara neteda)
3.sindromul overlap (de suprapunere) intre ciroza biliara primitiva si hepatita autoimuna, in care gasim simptome, trasaturi biochimice si serologice din ambele afectiuni


Tratamentul se adreseaza simptomelor si reactiilor imune.


- Simptomele care necesita ingrijire medicamentoasa sunt: pruritul, diareea tip steatoree, deficitele de vitamine liposolubile, colesterolul extrem de crescut.
Pentru diminuarea pruritului se foloseste:
- Colestiramina nu exista in Romania. Este o rasina care leaga (cheleaza) sarurile biliare la nivel intestinal. Este eficienta si in refluxul biliar duodeno-gastric.
- Rifampicina
- Naloxona, Naltrexona, Nalmefen- antagonisti opioidergici eficienti dar neutilizati la noi in tara sau Sertralina. daca toate aceste metode sunt ineficiente, se poate folosi MARS (un fel de dializa hepatica ce elimina bilirubina in exces) sau transplantul hepatic, ca ultima solutie pentru pruritul intratabil.

 Ca tratament etipatogenic se foloseste Acidul ursodeoxicolic (Ursofalk), denumit astfel deoarece se extrage din bila de urs polar si are multiple actiuni benefice: protejeaza hepatocitele, indeparteaza acizii biliari toxici si diminueaza reactiile imune. Se administreaza in doze de 10-15 mg/kg corp/zi, de preferinta seara, pentru o absorbtie maxima. Reactiile adverse cele mai frecvente sunt greata si diareea.Nu are efect in icterul produs printr-un obstacol pe coledoc. Nu are efect asupra pruritului, asa cum se credea initial.

Pentru steatoree se indica dieta saraca in lipide plus adaus de enzime pancreatice (Kreon) in cazul instalarii insuficienteti pancreatice.
Hipovitaminozele se trateaza prin adaus de viatmina D+ calciu, etc.
Daca hipercolesterolemia depaseste 1000 mg% sau depunerile din organe sunt dureroase, se indica plasmafereza.


- Pentru diminuarea reactiilor autoimune, se folosesc:
             - Ursofalkul in asociere cu
             - Azatioprina sau Budesonidul (derivat cortizonic)


In cazul pruritului rezistent la orice tratament, a osteoporozei severe sau a insuficientei hepatice din cadrul cirozei, indicatia este de transplant hepatic (momentul optim al transplantului trebuie bine cantarit astfel incat sa se suporte bine interventia chirurgicala iar supravietuirea dupa sa fie maxima).Fiind boala autoimuna, exista riscul reaparitiei afectiunii pe grefa hepatica insa supravietuirea posttransplant este buna, peste 85% la 5 ani.

Email : db@gastromed.ro

Copyright © GastroMed.ro 2008 - 2014 Toate drepturile rezervate.