Apartine unui grup special de boli, de cauze diferite, care afecteaza caile biliare intrahepatice (din ficat) dar si extrahepatice (exterioare ficatului: canalul hepatic drept si stang, cel comun, cisticul precum si coledocul sau calea biliara principala) prin fibrozarea acestora, rezultand zone de ingustare pe traiectul lor (stenoze), ceea ce duce in final si la afectarea hepatocitelor, cu evolutie la ciroza(denumita ciroza biliara secundara) dar si la colangiocarcinom (cancer al cailor biliare) sau insuficienta hepatica.

Cauze: Termenul de colangita sclerozanta primitiva defineste faptul ca aceasta afectiune nu este secundara unei cauze bine definite, in aparitia ei fiind suspicionati ca ar putea juca un rol diverse infectii, leziuni ischemice, toxine, factori imunologici, toate actionand pe un fond genetic predispozant.
Implicarea factorilor imuni este sustinuta si de asocierea destul de frecventa, dar neobligatorie, cu alte boli imunologice: rectocolita ulcero-hemoragica (in special), boala Crohn (aproximativ 80% din colangitele sclerozante primitive asociaza in evolutie la un moment dat una din bolile inflamatorii colonice dar invers procentul este mult mai mic), sarcoidoza, lupusul, celiachia, diabetul tip 1, anemia hemolitica autoimuna, etc.
Din studiile clinice, s-a remarcat faptul ca aceasta afectiune este mai frecventa la barbati, in jurul varstei de 40 de ani.
Afectarea cea mai frecventa este atat a cailor biliare intrahepatice (leziunile incep de la aceleasi care sunt lezate in ciroza biliara primitiva insa se extind la caile intrahepatice mari, spre deosebire de CBP) cat si a celor extrahepatice sau chiar a vezicii biliare, a caror pereti se ingroasa, apoi se fibrozeaza (cicatrizeaza) formand zone de stenoze cu dilatare intre ele.

Simptomele nu sunt caracteristice pentru colangita sclerozanta primitiva: icter (vezi simptome si semne) cu prurit (mancarimea pielii), dureri in dreapta, uneori perioade de febra si frisoane prin infectarea bilei din canalele stenozate. Ulterior, cand leziunile evolueaza la ciroza, apar toate modificarile caracteristice acesteia (vezi ciroza hepatica).
In principiu, atunci cand pacientul se prezinta la medic cu icter de cauza nedeterminata (se exclude ciroza, litiaza biliara, hepatitele, bolile pancreatice, cancerul hepatic sau colangiocarcinomul, ciroza biliara primitiva) si eventual are si o boala inflamatorie colonica, ne putem gandi la colangita sclerozanta primitiva sau secundara si sa recomandam investigatii specifice acestora.
                    Tabloul specific este cel al unui tanar de aproximativ 40 de ani, cunoscut cu o boala inflamatorie colonica si care dezvolta colestaza fara a se evidentia obstructie pe caile biliare (atunci se suspicioneaza o colangita sclerozanta si se fac investigatiile specifice). 

Analizele de sange in colangita sclerozanta primitiva nu evidentiaza nimic specific. Apare bilirubina totala cu fractia directa crescuta, transaminaze marite, enzimele de colestaza (FAL, GGT) mari, leucocitoza in cazul infectarii cailor biliare iar pentru partea imunologica se pot doza IgM si IgG, care vor iesi mari,anticorpii ANCA ( pot fi +), ANA (pot fi +), anticardiolipin (pot fi +), AECA (pot fi +), AMA (-, excluzand partial ciroza biliara primitiva). Autoanticorpii nu sunt specifici colangitei sclerozante primitive, deci nu se poate pune diagnosticul doar pe existenta acestora.

Punctia biopsie hepatica poate evidentia modificari specifice (leziunile cailor biliare intrahepatice mari, cu benzi de fibroza care la microscop au aspect de fibroza concentrica \"in foi de ceapa\") dar acestea sunt initial izolate in parenchimul hepatic, care prezinta la randul lui zone de hepatita, ulterior si zone de fibroza, care progreseaza in final la aspectul cirotic de noduli inconjurati de benzi de fibroza. Punctia va pune diagnosticul doar in stadiile initiale ale bolii si doar daca este \"prinsa\" zona cu leziuni specifice, ulterior aspectul va fi de ciroza.

Diagnosticul colangitei sclerozante primitive este suspicionat astfel pe baza simptomelor, analizelor sangvine si aspectului punctiei bioptice hepatice si este asigurat de aspectul tipic al arborelui biliar la colangioRMN (vezi metode de diagnostic). prin injectarea substantei de contrast in caile biliare, acestea vor apare radiologic ca un \"arbore desfrunzit\" (multe din cai prezinta stenoza care nu pot fi depasite de substanta de contrast, ca urmare ele nu se opacifiaza si deci nu apar pe filmul radiologic). ColangioRM a inlocuit ca prima metoda de diagnostic ERCP-ul (vezi metode de diagnostic) doarece aceasta din urma este invaziva si are mai multe reactii adverse. Actual, ERCP-ul este indicat pentru cazurile in care aspectul radiologic la colangioRM este nespecific. De asemenea, actual, biopsia hepatica nu este obligatorie, ci este rezervata cazurilor cu colangioRM nespecific si ERCP normal. 
Desigur, se va face intr-un prim timp ecografia abdominala sau CT abdominal, pentru excluderea cauzelor de colangita sclerozanta secundara.

Clasificarea colangitei sclerozante primitive- 4 tipuri recunoscute actual:

-colangita clasica

-colangita ducte mici (la care aspectul ERCP va fi normal si deci va necesita efectuarea biopsiei hepatice)

-colangita overlap cu hepatita autoimuna (in care exista o mixtura de trasaturi specifice celor doua afectiuni: transaminaze mai mari decat in colangita clasica, prezenta anticorpilor ANA sau ASMA, biopsia hepatica cu aspect sugestiv pentru hepatita autoimuna dar cu aspect caracteristic pt CSP la ERCP).

-colangita autoimuna asociata sau nu pancreatitei autoimune, forma cu IgG4- cel mai nou tip descris- afecteaza in special coledocul terminal, de regula nu prezinta boala inflamatorie colonica asociata, nivelul IgG4 sangvin> 140 mg% dar poate fi si normal in unele cazuri, raspunde bine la tratament corticoid sau imunosupresor, asociaza frecvent si pancreatita autoimuna

Complicatiile ce pot apare in evolutia bolii sunt:

1. prin stagnarea bilei in caile biliare si deversarea ei in duoden in cantitate mai mica decat este necesar (bila avand rol in absorbtia intestinala a lipidelor si vitaminelor liposolubile: A, D, E, K) apare in timp diareea tip steatoree si deficitele de vitamina A (rol in vederea nocturna), D (lipsa duce la osteoporoza), E, K (tulburari de coagulare).

2. stagnarea bilei in arborele biliar favorizeaza infectiile recidivante ale acestuia (angiocolite, traduse clinic prin dureri mari hipocondru drept, febra, frisoane, accentuarea icterului), dezvoltarea calculilor in vezica biliara sau coledoc, afectarea parenchimului hepatic cu evolutie la ciroza biliara secundara dar si grefarea colangiocarcinomului in zonele de stenoza.

3. riscul de aparitie al colangiocarcinomului pe colangita sclerozanta primitiva este de aproximativ 35% si poate fi suspicionat atunci cand un pacient cu colangita scade in greutate mult, fara justificare. De obicei, cancerul se localizeaza la unirea canalelor hepatice drept si stang in canalul hepatic comun, sediu ce poarta numele de tumora Klatskin (dar se poate localiza si pe caile biliare intrahepatice sau coledoc). Pentru depistarea precoce se dozeaza periodic la acesti pacienti markerul tumoral CA 19-9 (atunci cand are valori crescute > 100 ui/ml suspiciunea de colangiocarcinom este mare) si se compara aspectul ERCP in timp (se poate preleva si celule din interiorul caii biliare cu ajutorul unei periute de citologie).In medie, speranta de viata de la diagnostic este de 12 ani, mai mare in cazul colangitei sclerozante primitive asociata cu o boala inflamatorie colonica. In cazul dezvoltarii colangiocarcinomului, timpul de supravietuire se reduce la aproximativ 5 luni, acest cancer fiind extrem de invaziv.

4. grefarea hepatocarcinomului, mult mai rar decat a colangiocarcinomului si cu speranta de viata mai mare, fiind un tip special de cancer hepatic (fibrolamelar)

5. in cazul colangitei ce asociaza o boala inflamatorie colonica, aceasta din urma va fi influentata de colangita, riscul de aparitie al cancerului colonic fiind destul de mare (chiar si dupa efectuarea transplantului hepatic pt colangita, de unde rezulta implicarea autoimunitatii in aceste boli). ca si riscul de dezvoltare a pouchitei dupa colectomia totala. Colita inflamatorie prezinta caracteristici aparte fata de cea clasica: este mai degraba o colita dreapta cu backwash ileitis (afecteaza ileonul terminal) dar fara afectarea rectului (rectal sparing) si cu evolutie blanda.

6. in cazul afectarii canalului pancreatic principal (Wirsung), acesta poate prezenta stenoze si dilatari succesive, dar functiile sale sunt relativ bine conservate.

Tratamentul colangitei sclerozante primitive include:

1. transplantul hepatic- singura metoda de vindecare a bolii hepatice. Este indicat, ca si in cazul cirozei biliare primitive, atunci cand boala hepatica este avansata, cand pacientul prezinta prurit rezistent la orice medicatie, cand are osteoporoza severa sau cand exista stricturi ce nu se pot dilata endoscopic. Exista si in acesta boala riscul recurentei colangitei pe grefa (adica reaparitia bolii pe ficatul transplantat), dar prognosticul la 5 ani este incurajator: 75-100% supravietuire.
 

2. medicamentatie- pana nu demult se folosea Ursofalkul pentru reducerea icterului, in doza mai mare decat pentru ciroza biliara primitiva, de 25-30 mg/kg corp/zi insa studiile recente au aratat ca acesta nu are nici un efect benefic asupra acestuia, in schimb, doze de 15-20 mg?kgcorp/zi scad valorile tansaminazelor si ale colestazei si amelioreaza stadiul histopatologic; Colestiramina sau Rifampicina pentru prurit; antibiotic (Ciprofloxacina) mai ales cand urmeaza a se efectua manevre endoscopice pe caile biliare; suplimentarea deficitului vitaminic

3. ERCP- se pot dilata stenozele stranse (dominante) si care sunt accesibile prin aceasta metoda., administrandu-se inaintea procedurii antibiotic pentru a diminua riscul infectiei postERCP. Daca stenoza nu este accesibila prin abord endoscopic, se poate dilata radiologic

4. chirurgical- in cazul stenozelor stranse inaccesibile endoscopic/radiologic  sau cand nu este posibila efectuarea ERCP

                   -in cazul bolii inflamatorii colonice asociate

Email : db@gastromed.ro