Colangiocarcinomul cailor biliare extrahepatice
Reprezinta cancerul dezvoltat din epiteliul cailor biliare. Ne vom ocupa de cel aparut la nivelul cailor extrahepatice, deoarece acesta este cel mai frecvent iar intre cele doua tipuri exista multe similaritati.
Factorii de risc pentru acest tip de cancer sunt:
- colangita sclerozanta primitiva, mai ales daca asociaza rectocolita ulcero-hemoragica, marind riscul aparitiei olangiocarcinomului pana la de 30 ori fata de populatia generala
- infectiile cronice de cai biliare, de exemplu cu Salmonella, precum si parazitoze, toxice si litiaza de cai biliare intrahepatice, dar aceasta patologie nu este frecventa in Romania
- diferite anomalii congenitale ale cailor biliare, de exemplu boala Caroli, responsabila de dezvolatrea cancerului de cai biliare la tineri.
Majoritatea colangiocarcinoamelor se grefeaza la confluenta celor doua canale hepatice, drept si stang, in canalul hepatic comun, localizare ce poarta numele de tumori Klatskin iar clasificarea anatomo-patologica a acestora (Bismuth) le imparte in patru stadii evolutive, in functie de invazivitatea lor.
Dezvoltarea cancerului la nivelul unei cai biliare mari va determina obstructia acesteia, initial partiala, apoi completa. Daca este vorba de obstructia completa a unuia din canalele hepatice, va apare nu doar icterul, ci si atrofia (micsorarea) lobului hepatic corespunzator canalului , cu marirea (hipertrofia) compensatorie a celuilalt lob precum si cu dilatarea cailor biliare din acel lob. In plus, ca orice stenoza, cancerul de cai biliare favorizeaza infectarea acestora, cu aparitia puseelor de angiocolita.
Simptomele initiale sunt fruste, ca la majoritatea cancerelor digestive, astfel ca diagnosticul se pune de cele mai multe ori tardiv, cand sansele terapeutice si prognostice sunt minime. Rar colangiocarcinomul este diagnosticat intr-un stadiu precoce, cand se poate interveni chiar curativ, prin rezectie chirurgicala. De aceea este foarte important, mai ales la pacientii cu factori de risc prezenti, sa revina la controalele periodice.
Icterul este simptomul dominant, este progresiv si rezistent la administrarea de Ursofalk. In plus, asociaza prurit, febra si durere in hipocondrul drept in cazul angiocolitelor, scadere ponderala marcata iar in cazul aparitiei metastazelor, va prezenta simptomele acestora: marirea ficatului, ascita carcinomatoasa, adenopatii abdominale, etc.
Biologic se va evidentia colestaza (bilirubina totala si directa crescute mult, FAL si GGT marite), citoliza hepatica (TGP si TGO mari), sindrom inflamator nespecific (VSH, fibrinogen foarte mari- caracteristice oricarui cancer), anemie (hemoglobina scazuta). In plus, markerul tumoral specific cailor biliare si pancreasului, CA 19-9, va fi marit, > 100 ui/ml, desi poate creste si la fumatori, cancerele ginecologice si in cazul icetrului.
Ecografia abdominala va exclude alta cauza de icter mecanic (cea mai frecventa fiind litiaza biliara cu calcul migrat in coledoc) si va ridia suspiciunea de colangiocarcinom (aspect tumoral la confluenta cailor biliare cu dilatarea cailor dintr-un singur lob hepatic) , recomanandand ca urmatoare investigatie imagistica CT cu substanta de contrast. Explorarea standard este ERCP (vezi metode de investigatie) , prin care se poate chiar preleva biopsie sau citologie prin periaj iar in cazul contraindicatiilor ERCP, se foloseste colangioRMN-ul.
Cel mai dificil este de diferentiat un colangiocarcinom grefat pe o colangita sclerozanta primitiva de o strictura dominanta in cadrul acestei colangite, de aceea ERCP-urile efectuate periodic recum si starea clinica a pacientului, orienteaza diagnosticul.
Colangiocarcinomul este agresiv, supravietuirea in cazul diagnosticului tardiv fiind de maxim 6 luni. Insa daca se poate efectua rezectia chirurgicala cu margini de rezectie fara celule canceroase, deci in limite de siguranta oncologica, atunci se poate ridica pana la 1-2 ani.
Tratamentul colangiocarcinomului:
1. rezectia chirurgicala- difera ca tehnica, in functie de zona sa de localizare. Pentru tumorile Klatskin, se practica de obicei rezectia partii de cale biliara afectate+ a vezicii biliare+ a capului de pancreas si partii corespondente de duoden (in termeni medicali se numeste rezectie segmentara asociata cu colecistectomie si duodenopancreatectomie cefalica, aceasta din urma purtand numele de operatia Whipple).
In mod frecvent, nu se poate rezeca toata tumora, deoarece a fost diagnosticata in stadiul in care s-a extins prea mult, astfel ca se practica diferite tehinici paleative de rezectie (adica se folosesc pentru diminuarea icterului): cea mai uzitata este coledocojejunoanastomoza, care scurtcircuiteaza tumora, creand o cale noua de curgere a bilei din caile biliare in intestin.
2. chimioterapia se foloseste dupa rezectia chirurgicala. Schemele cele mai intrebuintate sunt cele cu Gemcitabina (Gemsar), schema FAM (cu 5Fluorouracil, Adriamicina si Mitomicina) sau schema Mayo (cu 5Fluorouracil si calciu leucovorin).
3. endoscopia terapeutica foloseste introducerea de stenturi (tuburi de plastic sau metalice) prin ERCP in zona de stenoza, pentru deblocarea fluxului biliar sau chiar brahiterapia endoluminala (iradierea zonei canceroase cu iridiu radioactiv plasat tot prin ERCP).
Diskinezia biliara (fierea lenesa)
Acest termen inglobeaza
tulburarile functionale de motilitate (miscare) ce afecteaza vezica si caile biliare, fara a exista calculi sau boli organice. Simptomelesunt nespecifice, de obicei dispeptice (greata,gust amar in gura, varsaturi, balonare) sau dureroase (jena in dreapta sub coaste, prin gaze-nu doare ficatul!), fara a avea intensitatea din colica biliara. E posibil ca uneori sa simtim durere in dreapta la miscari, dar nu vezica biliara e responsabila de acest lucru, ci fie gazele din unghiul hepatic al colonului, fie o nevralgie intercostala localizata la acel nivel. Se pare ca durerile de cap (migrenele) nu sunt provocate de deversarea lenta a bilei in duoden, asa cum se credea.Ecografia abdominala nu deceleaza pietre in vezica biliara iar endoscopia digestiva superioara exclude apartenenta simptomelor la o patologie de tub digestiv.
Tratamentul consta in :
1.regim igieno-dietetic pentru vezica biliara (vezi sectiunea download)
2.tratament medicamentos cu prokinetice (stimulatori ai motilitatii normale- Motilium), coleretice (Bilichol, Rowachol)si Sucralfat atunci cand endoscopic se evidentiaza reflux biliar in stomac.
Litiaza biliara (pietrele la fiere)
De obicei apare la femeie, dupa 50 ani (dupa menopauza nu mai exista protectia conferita de estrogeni), cu colesterolul sau trigliceridele sangvine marite.
Este favorizata de sarcina (datorita modificarilor hormonale bila stagneaza in vezica biliara), diabet zaharat, ciroza hepatica, unele boli de sange (talasemiile), chiar unele medicamente.Mai rar apare la scadere rapida in greutate, hranire intravenoasa sau rezectii (extirpari) intestinale.
Pietrele se numesc calculi, au diferite forme , culori si dimensiuni (de la mm la cativa cm). Poate exista doar un singur calcul, mai multi sau chiar pot fi atat de multi incat sa umple in totalitate vezica biliara. Majoritatea calculilor sunt alcatuiti din colesterol, bilirubina si calciu, in invelisuri succesive unele peste celelalte. Unii calculi sunt formati exclusiv din colesterol iar altii (din bolile de sange) sunt pigmentati in negru. Odata cu aparitia calculilor exista modificari si la nivelul peretelui vezicii biliare, care fie devine marit, fie se micsoareaza, ajungand chiar sa se muleze pe acesti calculi.
Cand peretele vezicii este calcificat complet aceasta poarta numele de vezica de portelan si are un mare risc de cancerizare!
Majoritatea calculilor nu determina simptome astfel ca sunt diagnosticati intamplator, cu ocazia unei ecografii de rutina sau efectuate pentru alta problema medicala. Simptomele cele mai frecvente sunt colicile biliare care pot fi produse atat de incercarea calculilor de a migra afara din vezica pe caile biliare cat si de noroiul biliar sau chiar de tulburari ale miscarii peretelui vezicii. De aceea uneori se scoate vezica biliara si se constata ca aceasta nu contine calculi sau noroi desi pacientul avea crize biliare.
Colica biliara tipica
apare dupa consum de alimente grase (galbenus de ou, maioneze, uleiuri, prajeli, dulciuri concentrate) ca o durere intensa in zona ficatului sau in capul pieptului, merge in spate, in omoplat sau umarul drept, dureaza mai mult de un sfert de ora si determina pacientul sa stea imobil intr-o anumita pozitie in care-l doare mai putin. Pe durata crizei poate apare febra, greata sau varsaturile cu bila. Niciodata nu apare sangerarea digestiva. Dupa administrarea de antalgice (Piafen, Algicalmin) si antispastice (No-spa, Scobutil) colica cedeaza de obicei in cateva ore (durata unei colici biliare variaza intre 30 minute si 4-6 ore. Peste 48 ore inseamna o litiaza biliara complicata cu colecistita acuta sau angicolita). Daca nu, se poate sa fie deja vorba despre o
litiaza biliara complicata si trebuie sa mergem de urgenta la spital!
Diagnosticul este usor, la ecografia abdominala vizualizandu-se calculii si modificarile peretelui vezicii, dar nu se poate spune din ce anume sunt formati calculii. Uneori, prezenta calculilor in colecist trebuie diferentiata de polipii de perete ai vezicii biliare (polipi colesterolici) si acest lucru se face prin mobilizarea pacientului: calculii, nefiind atasati de perete, sunt mobili in interiorul vezicii, pe cand polipii raman in aceeasi pozitie. Radiografia abdominala pe gol (radiografia abdomenului facuta in acealasi mod ca cea pulmonara) poate spune ce calculi contin calciu deoarece acestia vor apare ca zone albe pe radiografie (la fel cum apar vertebrele sau coastele).
Metodele vechi cum ar fi colecistografia orala sau cu substanta de contrast injectata intravenos au fost inlocuite azi de scintigrafia biliara, tomografia sau colangio RMN-ul ca metode mai sofisticate ce pot fi utilizate in anumite situatii. De obicei ecografia abdominala e suficienta pentru a pune diagnosticul de litiaza biliara.
Complicatiile ce pot surveni in evolutia bolii:
- migrarea calculului in calea biliara principala cu aparitia febrei, frisoanelor si a icterului. Reprezinta o urgenta medicala!
- uneori calculul e mai mare si se intepeneste la nivelul canalului vezicii biliare (cistic) ducand la marirea acesteia-hidrops vezicular
- colecistita acuta prin infectarea hidropsului duce la aparitia unei crize dureroase ce tine peste 30 minute, nu trece cu calmantele obisnuite, apare icterul si leucocitele crescute. Reprezinta o urgenta medicala!
- daca calculul e mic, poate strabate toata calea biliara principala si sa ajunga pana la deschiderea canalului pancreatic in duoden, ducand la puseu de pancreatita cu durere ce merge spre stanga abdomenului si cresterea amilazelor sangvine. Reprezinta o urgenta medicala!
- uneori se calcifica intreg peretele vezicii- vezica de portelan ,fapt ce favorizeaza aparitia cancerului de vezica biliara
Tratamentul:
- uneori, cand calculi sunt mici si formati doar din colesterol (deci invizibili pe radiografia abdominala pe gol) iar pacientul doreste amanarea operatiei se poate administra acid ursodeoxicolic ce dizolva calculii.
Dar dupa intreruperea tratamentului (care este si scump), calculi reapar. Singura solutie terapeutica ce vindeca complet boala ramane interventia chirurgicala de extragere a vezicii biliare litiazice manevra denumita colecistectomie. In trecut s-a incercat doar extractia pietrelor din vezica, dar s-a obervat ca aceasta metoda (colecistendeza) nu este eficienta, calculii refacandu-se rapid.
Este indicata intotdeauna cand a aparut prima criza colicativa deoarece inseamna ca vor mai fi si altele si exista deja riscul aparitiei complicatiilor la una din crize. De asemenea ,vezica de portelan trebuie scoasa datorita riscului de cancerizare. De obicei se poate realiza laparoscopic, ceea ce are ca avantaje cicatrice postoperatorie minima, timp scurt de spitalizare (3-5 zile) cu recuperare rapida. Daca pacientul este obez sau se opereaza cand exista deja o complicatie, interventia va fi clasica
Sindromul postcolecistectomie - inseamna ca dupa operatia de colecist raman sau reapar dupa un timp aceleasi dureri care erau puse inainte pe seama calculilor. Acest lucru poate apare din mai multe motive:
- fie a ramas dupa operatie o tulburare functionala la nivelul cailor biliare
- fie s-a declansat o patologie functionala digestiva gen boala de reflux sau intestin iritabil
- fie au aparut alte boli gastrointestinale (de pancreas, de cai biliare) ce produc aceasta durere
Desigur, pentru a vedea care este cauza exacta trebuie facute investigatii mai complexe decat ecografia abdominala
Stiri de ultima ora: Actual se incearca dezvoltarea unor noi tehnici pentru operatia de scoatere a vezicii biliare (colecistectomie) astfel incat durata spitalizarii si durerea postoperatorie sa fie minime. Societatea Americana de Gastroenterologie si Chirurgie Endoscopica a publicat in 2008 rezultatele folosirii unor tehnici inovatoare pentru colecistectomie: extirparea vezicii biliare pe gura (procedeul NOTES) sau pe cale transvaginala, concluzia studiului fiind aceea ca folosirea unei cai de abord naturale (digestiva sau vaginala) se asociaza cu un numar redus de reactii adverse. Procedurile sunt insa inca in faza experimentala.
Email : db@gastromed.ro